تومورهای نورواندوکرین و سندرم کارسینوئید (تومورهای کارسینوئید)

تومورهای نورواندوکرین (NETs) تومورهای نادر سیستم نورواندوکرین (سیستم عصبی غدد درون ریز) هستند. سیستم نورواندوکرین سیستمی در بدن است که هورمون تولید می‌کند. این تومورها ممکن است سرطانی یا غیر سرطانی باشند.

تومور معمولاً در روده ها یا آپاندیس رشد می‌کند، اما می‌تواند در معده، پانکراس (لوزالمعده)، ریه، پستان، کلیه، تخمدان‌ها یا بیضه‌ها نیز دیده شود. معمولا خیلی آهسته رشد می‌کند.

تومورهای نورواندوکرین گاهی اوقات به عنوان تومورهای کارسینوئید شناخته می‌شوند، به ویژه زمانی که روده کوچک، روده بزرگ یا آپاندیس را تحت تاثیر قرار می‌دهند.

سندرم کارسینوئید مجموعه علائمی است که برخی از افراد مبتلا به تومورهای نورواندوکرین ممکن است داشته باشند.

این عارضه زمانی شایع تر است که تومور به کبد گسترش یافته و هورمون‌هایی مانند سروتونین را وارد جریان خون کند.

سندرم کارسینوئید همچنین می‌تواند در افراد مبتلا به تومورهای نورواندوکرین ریوی و پانکراس (لوزالمعده) رخ دهد، اما این نادر است.

علائم و نشانه‌ها

در مراحل اولیه داشتن تومورهای نورواندوکرین، ممکن است هیچ علامتی نداشته باشید.

همچنین اگر تومور فقط در دستگاه گوارش شما باشد، ممکن است علائمی نداشته باشید، زیرا هر هورمونی که تولید می‌کند توسط کبد شما تجزیه می‌شود.

اگر علائم ظاهر شوند، معمولاً عمومی هستند و می‌توانند به راحتی با علائم بیماری‌های دیگر اشتباه گرفته شوند.

علائم ممکن است ناشی از خود تومور و همچنین هورمون‌هایی باشد که به جریان خون ترشح می‌کند.

علائم ناشی از تومور

علائم به این بستگی دارد که تومور در کجای بدن ایجاد می‌شود:

• تومور در روده ممکن است باعث درد شکم، گرفتگی روده ( اسهال، یبوست، حالت تهوع یا استفراغ) و خونریزی مقعدی (خونریزی رکتوم) شود.

• تومور در ریه ممکن است باعث سرفه شود که ممکن است باعث سرفه خونی شود و باعث خس خس سینه، تنگی نفس، درد قفسه سینه و خستگی شود.

• تومور در معده ممکن است باعث درد، کاهش وزن، خستگی و ضعف شود

برخی از تومورها ممکن است هیچ علائمی ایجاد نکنند و به طور اتفاقی کشف شوند.

به عنوان مثال، تومور در آپاندیس ممکن است تنها زمانی پیدا شود که آپاندیس به دلیل دیگری برداشته شود.

علائم ناشی از هورمون‌ها (سندرم کارسینوئید)

علائم معمول سندرم کارسینوئید عبارتند از:

• اسهال، درد شکم و بی اشتهایی

• برافروختگی و گُرگرفتگی پوست به خصوص صورت

• ضربان قلب سریع

• تنگی نفس و خس خس سینه

این علائم ممکن است به طور غیر منتظره ظاهر شوند، زیرا هورمون ها می‌توانند در هر زمانی توسط تومور تولید شوند.

برخی از افراد همچنین ممکن است به بیماری قلبی کارسینوئید مبتلا شوند که در آن دریچه‌های قلب ضخیم شده و به درستی کار نمی‌کنند.

همچنین خطر ابتلا به یک بیماری نادر اما جدی به نام بحران کارسینوئید وجود دارد که شامل گرگرفتگی شدید، تنگی نفس و تغییر در فشار خون شما است.

علت تومورهای نورواندوکرین چیست؟

دقیقاً مشخص نیست که چرا تومورهای نورواندوکرین ایجاد می‌شوند، اما تصور می‌شود که بیشتر آنها به طور تصادفی ایجاد می‌شوند.

احتمال ابتلا به تومور نورواندوکرین ممکن است افزایش یابد اگر شما:

• یک سندروم خانوادگی نادر به نام نئوپلازی چندگانه غدد درون ریز نوع ۱ (MEN1) داشته باشید.

• والدین یا خواهر و برادر مبتلا به تومور کارسینوئید داشته باشید

• دچار شرایطی به نام نوروفیبروماتوز یا توبروس اسکلروزیس باشید

تشخیص تومورهای نورواندوکرین

تومور نورواندوکرین ممکن است به طور اتفاقی پیدا شود - به عنوان مثال، زمانی که جراح در حال برداشتن آپاندیس است.

در این حالت، تومور اغلب زود تشخیص داده می‌شود و همراه با آپاندیس برداشته می‌شود و مشکل دیگری ایجاد نمی‌کند.

در غیر این صورت، افراد معمولاً پس از ایجاد علائم به پزشک عمومی خود مراجعه می‌کنند.

یک تومور نورواندوکرین ممکن است پس از انجام یک سری اسکن و آزمایش، که ممکن است شامل اندازه گیری میزان سروتونین در ادرار و انجام آندوسکوپی باشد، تشخیص داده شود.

درمان تومورهای نورواندوکرین و سندرم کارسینوئید

اگر تومور زود تشخیص داده شود، ممکن است بتوان آن را به طور کامل برداشت و سرطان را به طور کامل درمان کرد.

در غیر این صورت، جراحان تا حد امکان تومور را برمی‌دارند (حجم زدایی).

اگر تومور قابل برداشتن نباشد، اما در حال رشد نباشد یا علائمی ایجاد نکند، ممکن است بلافاصله به درمان نیاز نداشته باشید - فقط ممکن است به دقت تحت نظر باشد.

اگر باعث ایجاد علائم شود، ممکن است به شما درمان پیشنهاد شود.

این می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• تزریق داروهایی به نام آنالوگ‌های سوماتواستاتین، مانند اکتروتید و لانروتید که می‌تواند رشد تومور را آهسته کند.

• رادیوتراپی (پرتودرمانی) برای از بین بردن برخی از سلول‌های سرطانی

• عملی برای مسدود کردن خون‌رسانی به تومور (برای تومورهای کبد) که به عنوان آمبولیزاسیون شریان کبدی شناخته می‌شود.

• عملی که از یک کاوشگر گرم شده برای کشتن سلول‌های سرطانی (برای تومورهای کبد) استفاده می‌کند که فرسایش رادیویی فرکانس (ابلیشن رادیوفرکانسی) نامیده می‌شود.

• شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور و کنترل علائم شما

• داروهای هدفمند برای کمک به کنترل رشد تومور، مانند سونیتینیب، اورولیموس و اینترفرون.

همچنین ممکن است به شما دارویی برای گشاد کردن راه‌های هوایی (برای رفع خس خس سینه و تنگی نفس) و داروی ضد اسهال داده شود.

برای کمک به خودم چه کنم؟

کارهایی وجود دارد که خودتان می‌توانید برای مدیریت برخی از علائم سندرم کارسینوئید انجام دهید.

به طور کلی، شما باید از محرک های گُرگرفتگی اجتناب کنید، مانند:

• الکل

• وعده‌های غذایی بزرگ

• غذاهای ادویه دار و تند

• غذاهای حاوی ماده تیرامین مانند پنیر کهنه و گوشت‌های شور یا ترشی

• استرس

اگر اسهال دارید، مهم است که مایعات را کم کم و به دفعات بنوشید تا از کم‌آبی بدن جلوگیری کنید.

چشم انداز

اگر بتوان کل تومور را برداشت، این کار ممکن است سرطان و علائم را به طور کلی درمان کند.

اما حتی اگر جراحان نتوانند کل تومور را بردارند، معمولاً به کندی رشد می‌کند و می‌توان آن را با دارو کنترل کرد.

اگر تومور به اندام دیگری مانند کبد گسترش یافته باشد، ممکن است برای کمک به علائم درمان شوید.

بقای افراد مبتلا به تومورهای نورواندوکرین به چیزهای زیادی بستگی دارد، از جمله وضعیت فرد و نوع توموری که دارد.