تفاوت در رشد جنسی (بیناجنس)

تفاوت در رشد جنسی یا بیناجنسی گروهی از شرایط نادر است که شامل ژن‌ها، هورمون‌ها و اندام‌های تناسلی از جمله اندام تناسلی خارجی می‌شود. یعنی رشد جنسی فرد با اکثر افراد دیگر متفاوت است.

گاهی اوقات از اصطلاح اختلالات رشد جنسی، تغییرات در ویژگی‌های جنسی (VSC) یا رشد جنسی متنوع استفاده می‌شود. برخی از افراد ترجیح می‌دهند از اصطلاح بیناجنس (اینترسکس) استفاده کنند.

چرا بیناجنسی اتفاق می‌افتد؟

شما یا فرزندتان ممکن است دارای کروموزوم‌های جنسی (مجموعه ژن‌ها) باشید که معمولاً با زن بودن (کروموزوم‌های XX) یا معمولاً با مرد بودن (کروموزوم‌های XY) مرتبط هستند، اما اندام‌های تناسلی و دستگاه تناسلی ممکن است ظاهری متفاوت از حد معمول داشته باشند.

این اتفاق به دلیل تفاوت در ژن‌های شما یا نحوه پاسخگویی شما به هورمون‌های جنسی در بدن شما، یا هر دو رخ می‌دهد. این می‌تواند ارثی باشد، اما اغلب دلیل مشخصی برای وقوع آن وجود ندارد.

شایع‌ترین زمان‌هایی که متوجه می‌شوند فردی بینا جنسی است، حول و حوش تولد یا نوجوانی او است.

انواع مختلف بینا جنسی

انواع مختلفی از بینا جنسی وجود دارد. چند نمونه عبارتند از:

الگوی ژنی معمول زنانه با اندام تناسلی متفاوت از اندام تناسلی دختران

برخی از افراد دارای کروموزوم های XX (معمولاً زنانه) با تخمدان و رحم هستند، اما ممکن است اندام تناسلی خارجی آنها شبیه بسیاری از زنان نباشد.

به عنوان مثال، ممکن است کلیتوریس (آلت تناسلی زنانه) آنها به طور کامل رشد کرده باشد و واژن آنها بسته باشد.

پزشکان این نوع بینا جنسی را 46,XX می‌نامند.

شایع ترین‌علت٬ هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) است. فردی که CAH دارد فاقد آنزیم (ماده شیمیایی) است که بدنش برای ساختن هورمون‌های کورتیزول و آلدوسترون به آن نیاز دارد.

بدون این هورمون ها، بدن فرد آندروژن بیشتری (هورمون‌های جنسی که به طور طبیعی در مردان بالاتر هستند) تولید می‌کند. اگر کودک دختر باشد، افزایش سطح آندروژن قبل از تولد می‌تواند باعث شود اندام تناسلی او متفاوت به نظر برسد، مانند کلیتوریس بزرگتر و واژنی که در محل معمول باز نیست.

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) همچنین می‌‌تواند باعث مشکلات جدی سلامتی شود، مانند مشکلات کلیوی تهدید کننده زندگی که باید در اسرع وقت درمان شوند.

ژن‌های معمولاً مردانه با اندام تناسلی شبیه اندام تناسلی اکثر دختران و برخی ساختارهای داخلی مردانه

برخی از افراد دارای کروموزوم XY (مرد) هستند، اما اندام تناسلی خارجی آنها ممکن است به روش معمول برای دختران یا پسران رشد کند.

گاهی اوقات در ابتدا تشخیص اینکه اندام تناسلی آنها بیشتر شبیه دختران است یا پسران دشوار است. فرد ممکن است رحم داشته باشد و همچنین بیضه‌هایی در داخل بدن خود داشته باشد. گاهی اوقات بیضه‌ها ممکن است به درستی کار نکنند.

پزشکان این نوع بینا جنسی را 46، XY می‌نامند.

بسیاری از افراد مبتلا به این نوع بینا جنسی٬ پسرانی هستند که در آنها سوراخ دفع ادرار در سمت پایین یا زیر آلت تناسلی قرار دارد.

برای برخی، کیسه بیضه به دو کیسه کوچکتر جدا از هم تقسیم شده است. پزشکان این نوع کیسه بیضه را هیپوسپادیاس می‌نامند و پسران و مردان مبتلا به این نوع بینا جنسی می‌توانند بیضه های کاملاً رشد یافته یا نیمه توسعه یافته داشته باشند.

دلایل مختلفی برای بیناجنسی نوع 46,XY وجود دارد. یکی از دلایل احتمالی سندرم عدم حساسیت به آندروژن (AIS) است که در آن بدن٬ آندروژن‌ها را نادیده می‌گیرد یا نسبت به آن‌ها حساس نیست.

گاهی اوقات بدن یک فرد اصلاً به آندروژن‌ها پاسخ نمی‌دهد یا فقط تا حدی به آنها پاسخ می‌دهد.

عدم حساسیت کامل به آندروژن باعث می‌شود فردی با کروموزوم‌های XY از نظر ظاهری زن باشد. عدم حساسیت جزئی به آندروژن می‌تواند به این معنی باشد که برخی از افراد مرد و برخی دیگر زن هستند.

اندام تناسلی با ظاهر معمولی اما رشد جنسی متفاوت

برخی از افراد الگوی کروموزومی غیر از XY یا XX معمول را دارند. آنها ممکن است یک کروموزوم X (XO) داشته باشند، یا ممکن است یک کروموزوم اضافی (XXY) داشته باشند.

اندام‌های جنسی داخلی و خارجی آنها می‌تواند مردانه یا زنانه باشد، اما ممکن است در دوران بلوغ رشد فیزیکی کامل را تجربه نکنند. به عنوان مثال، کودکی با اندام تناسلی زنانه ممکن است پریود نشود.

پزشکان این نوعی بینا جنسی را کروموزوم جنسی می‌نامند.

یک نوع آن سندرم کلاین فلتر است که در آن پسر با یک کروموزوم X اضافی (XXY) متولد می‌شود.

این می‌تواند به این معنی باشد که ایشان سطح معمولی تستوسترون، هورمون جنسی مسئول رشد ویژگی‌های مردانه مانند بیضه‌ها و موهای بدن را تولید نمی‌کند. تستوسترون همچنین برای استحکام استخوان و باروری در مردان مهم است.

نمونه دیگری از این نوع بینا جنسی٬ سندرم ترنر است که در آن دختر با یک کروموزوم X کم به دنیا می‌آید.

دختران و زنان مبتلا به سندرم ترنر اغلب نابارور هستند و قد آنها ممکن است کوتاه‌تر از حد متوسط باشد.

زن با اندام تناسلی خارجی معمولی اما بدون رحم

برخی از زنان با رحم رشد نیافته یا بدون رحم، دهانه رحم و قسمت فوقانی واژن متولد می‌شوند. تخمدان‌ها و اندام تناسلی خارجی آنها مانند اکثر دختران و زنان به نظر می‌رسد و با افزایش سن سینه‌ها و موهای زائد رشد می‌کنند.

به این سندرم روکیتانسکی می‌گویند. همچنین به عنوان سندرم مایر-روکیتانسکی-کوستر-هاوزر (سندرم MRKH) شناخته می‌شود. علت آن مشخص نیست، اما دختران و زنان مبتلا به سندرم روکیتانسکی دارای کروموزوم‌های XX هستند.

اغلب اولین نشانه سندرم روکیتانسکی این است که یک دختر پریود نمی‌شود. رابطه جنسی از طریق واژن نیز ممکن است دشوار باشد زیرا واژن آنها ممکن است کوتاهتر از اکثر زنان باشد.

نداشتن رحم به این معنی است که زن نمی تواند باردار شود، اما گاهی اوقات می‌توان تخمک‌ها را از تخمدان‌های او برداشت، آنها را بارور کرد و در رحم زن دیگری (رحم اجاره‌ای) کاشت.

ویژگی‌های جنسی که معمولاً در مردان یا زنان دیده می‌شود

برخی از افراد مبتلا به نوع بسیار نادری از بیناجنسی دارای بافت تخمدانی و بیضه‌ای (گاهی یک تخمدان و یک بیضه) هستند. اندام تناسلی آنها ممکن است زنانه یا مردانه به نظر برسد. یا کمی متفاوت تر به نظر برسد.

اکثر افراد مبتلا به این نوع بیناجنسی دارای کروموزوم‌های XX (زنانه) هستند. علت آن به طور معمول مشخص نیست، اما در برخی از افراد مبتلا به این عارضه، مشخص شده است که مواد ژنتیکی که معمولاً در کروموزوم Y دیده می‌شود، روی کروموزوم X آنها ظاهر می‌شود.

پزشکان به این نوع بینا جنسی« 46,XX بیضه-تخمدانی» می‌گویند.

بعد از تولد نوزاد چه اتفاقی می‌افتد

پزشکان به زودی پس از تولد نوزاد، به دلیل علائمی مانند بیضه های نزول نکرده یا ظاهر متفاوت اندام تناسلی نوزاد، او را از نظر تفاوت در رشد جنسی (DSD) بررسی می‌کنند.

ممکن است برای کمک به تشخیص دقیق و بررسی نیاز به درمان فوری، آزمایشاتی انجام شود.

آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• معاینه فیزیکی بیشتر نوزاد توسط متخصص

• سونوگرافی برای بررسی اندام‌های داخلی

• آزمایش خون برای بررسی ژن‌ها و سطح هورمون‌های آنها

بسیاری از انواع بیناجنسی یا تفاوت در رشد جنسی (DSD) به هیچ مراقبت پزشکی دیگری نیاز ندارند به جز درک رشد نوزاد و دانستن اینکه با بزرگتر شدن چه انتظاری باید داشت.

با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما٬ ممکن است یک پرستار متخصص در تیم مراقبت شما بتواند به شما کمک کند تا در مورد بیناجنسی (تفاوت در رشد جنسی) بیاموزید و یک روانشناس به شما کمک کند تا به هر گونه نگرانی که دارید رسیدگی کنید.

توصیه‌هایی برای والدین کودکان بزرگتر

گاهی اوقات ممکن است بیناجنسی در صورتی که کودک بزرگتر به درستی وارد دوران بلوغ نشود، تشخیص داده شود. برای مثال، ممکن است بچه شما تغییرات مرتبط با بلوغ را نشان ندهد، یا اینکه بلوغ را شروع کند اما پریود نشود.

اگر در مورد رشد بچه خود در دوران بلوغ نگرانی دارید با پزشک عمومی صحبت کنید. پزشک می‌تواند بچه شما را به یک متخصص ارجاع دهد. این متخصص معمولا یک مشاور غدد درون ریز کودکان (متخصص هورمون‌ها) یا یک متخصص زنان و زایمان نوجوانان خواهد بود.

با توجه به سیستم بهداشت و درمان محل زندگی شما احتمالا تیمی از متخصصان مراقبت‌های بهداشتی با شما همکاری خواهند کرد تا وضعیت بچه شما را درک کرده و به شما و فرزندتان حمایت و مشاوره ارائه دهند.

یک روانشناس در تیم می‌تواند در مورد موضوعاتی مانند جنسیت، روابط و تصویر بدنی با شما یا فرزندتان صحبت کند.

برخی از افراد بیناجنسی ممکن است به هورمون درمانی و حمایت روانی نیاز داشته باشند. برخی دیگر ممکن است به فکر تغییر اندام تناسلی موجود خود باشند، به عنوان مثال با استفاده از تکنیک‌های کشش واژن.

برخی از افراد بیناجنسی تغییر ظاهر اندام تناسلی خود را با انجام جراحی در نظر می‌گیرند.