درمان - نوروفیبروماتوز نوع ۱
درمان
درمان نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) شامل نظارت منظم است و ممکن است شامل فیزیوتراپی، حمایت روانی و مدیریت درد باشد. هر گونه مشکل توسط تیمی از متخصصان بهداشت درمان می‌شود.
نظارت
به اکثر کودکان مبتلا به NF1 توصیه خواهد شد که هر سال یک معاینه جامع داشته باشند. این ممکن است شامل این موارد باشد:
معاینه دقیق پوست برای بررسی نوروفیبروم‌های پلکسی فرم جدید - کودکان بزرگ‌تر نیز ممکن است از نظر نوروفیبروم تحت نظر باشند.
آزمایش بینایی و معاینه هر دو چشم
ارزیابی استخوان برای بررسی مشکلاتی مانند انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) یا شکستگی‌های استخوانی که به بد جوش خورده‌اند
ارزیابی‌های رفتاری
اندازه‌گیری فشار خون
اندازه‌گیری رشد فیزیکی آنها
ارزیابی پیشرفت آنها در مدرسه - به ویژه توانایی در فعالیت‌هایی مانند خواندن، نوشتن، حل مسئله و درک مطلب
با بزرگ‌تر شدن کودک، در حالت ایده‌آل باید هر سال یک بار ویزیت شود. با گذشت زمان، او یاد خواهد گرفت که سلامت خود را کنترل کند تا بداند چه زمانی باید به دنبال کمک باشد. با این حال، در صورت بروز نیازهای پیچیده سلامتی ممکن است به ارزیابی‌های بیشتری نیاز داشته باشد.
اگر بچه شما بین معاینات سالانه دچار علائم جدیدی شد یا اگر علائم موجود او بدتر شد، با تیم درمان تماس بگیرید.
بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) نیز به ارزیابی‌های منظم نیاز دارند٬ از جمله:
معاینه دقیق پوست برای بررسی نوروفیبروم
ارزیابی استخوان برای بررسی مشکلاتی مانند انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) یا کمبود ویتامین D
اندازه گیری فشار خون
ارزیابی عصبی
ارزیابی سلامت عاطفی و نحوه اشتغال آنها
ارزیابی هرگونه مشکل یادگیری - برخی از بزرگسالان ممکن است از کلاس‌های سوادآموزی بزرگسالان بهره مند شوند
مشکلات پوستی
لکه‌های قهوه‌ای
معمولاً نیازی به درمان لکه‌های قهوه‌ای که در NF1 رایج است وجود ندارد. گاهی اوقات با افزایش سن افراد محو می‌شوند.
اگر این لکه‌ها برای بچه شما آزار دهنده است٬ یک گزینه استفاده از آرایش برای پوشاندن آنها است. آرایش استتاری مخصوص پوشاندن لکه‌های پوستی بدون نسخه در داروخانه‌ها موجود است.
نوروفیبروم‌ها
تومورهای روی یا زیر پوست (نوروفیبروم‌ها) اگر کوچک باشند ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. با این حال، اگر نوروفیبروم‌ها دردناک باشند یا باعث ناراحتی عاطفی شوند، می‌توان از درمان استفاده کرد.
معمولا جراحی پلاستیک مورد نیاز است. جراح نوروفیبروم‌ها را از بدن خارج کرده و سپس پوست را دوباره می‌بندد.
بسته به انداز ه و محل نوروفیبروم‌ها، ممکن است بتوان آنها را با جراحی لیزر یا جریان الکتریکی (الکترودسیکاسیون) درمان کرد.
نتایج جراحی معمولاً خوب است، اگرچه این روش می‌تواند مقداری جای زخم ضخیم باقی بگذارد و گاهی اوقات ممکن است در بهبود زخم تاخیر ایجاد شود.
نوروفیبروم‌های پلکسی فرم
جراحی برای نوروفیبروم‌های پلکسی فرم می‌تواند دشوار‌تر باشد. نوروفیبروم‌های پلکسی فرم٬ نوروفیبروم‌های دردناکی هستند که در داخل شاخه‌های اعصاب ایجاد می‌شوند.
این به این دلیل است که این نوع تومورها اغلب به بافت‌های اطراف گسترش می‌یابد و ممکن است به ساختارهای استخوانی مهم فشار وارد کنند.
آسیب به اعصاب ممکن است گاهی پس از جراحی رخ دهد. این می‌تواند منجر به عوارضی مانند از دست دادن احساس یا ناتوانی در حرکت بخشی از بدن شود.
برای مشاوره در مورد برداشتن نوروفیبروم‌های پلکسی فرم و سایر درمان‌هایی که ممکن است در دسترس باشد، باید با یک مرکز تخصصی نوروفیبروماتوز مشورت کنید.
مشکلات یادگیری
با توجه به محل زندگی شما٬ اگر بچه شما در یادگیری مشکل دارد، ممکن است بتواند حمایت دریافت کند.
برای اطلاع از دریافت‌هایی که ممکن است بتواند دریافت کند٬ با معلم یا مسئول نیازهای آموزشی ویژه مدرسه یا مهد کودک او صحبت کنید.
علاوه بر کمک اضافی در کلاس، برخی از کودکان مبتلا به NF1 نیاز به حمایت اضافی از سایر متخصصان دارند، مانند:
درمانگر گفتار و زبان
روانشناس آموزشی که به بهبود توانایی‌های یادگیری کمک می‌کند
کاردرمانگر، که به بهبود مهارت‌های مورد نیاز برای انجام فعالیت‌های روزانه کمک می کند
فشار خون بالا
برخی افراد می‌توانند فشار خون بالا را با تغییر سبک زندگی کنترل کنند، از جمله:
کاهش مصرف نمک در رژیم غذایی خود
انجام ورزش منظم
حفظ وزن سالم
اعتدال در مصرف الکل و سیگار نکشیدن
فشار خون بسیار بالا نیاز به درمان با دارو دارد.
در مورد درمان فشار خون بالا بیشتر بخوانید
تومورهای مسیر بینایی
اگر توموری در داخل عصب متصل کننده چشم و مغز (عصب بینایی) بچه شما ایجاد شود که هیچ علامتی نداشته باشد، درمان فوری لازم نیست. این نوع تومور که گلیوم مسیر بینایی (OPG) نامیده می‌شود، معمولاً بسیار کوچک و آهسته رشد می‌کند.
با این حال، اگر بچه شما OPG داشته باشد، برای نظارت بر تومور به معاینات چشمی منظم نیاز دارد. اگر بچه شما علائمی را تجربه کرد، می‌توان از شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور استفاده کرد.
رادیوتراپی برای تومورهای عصب بینایی استفاده نمی‌شود زیرا می‌تواند باعث ایجاد مشکلاتی در تومورهای سرطانی، رگ‌های خونی، هورمون‌ها و یادگیری شود.
مشکلات استخوانی
اسکولیوز
درمان انحنای غیرطبیعی ستون فقرات (اسکولیوز) به شدت انحنا بستگی دارد.
موارد خفیف همیشه به درمان نیاز ندارند زیرا ستون فقرات بچه شما ممکن است با بزرگ‌تر شدن اصلاح شود. موارد متوسط را می‌توان با استفاده از بریس کمر درمان کرد.
ممکن است برای بازگرداندن استخوان‌های ستون فقرات به موقعیت صحیح در موارد شدید اسکولیوز به جراحی نیاز باشد.
در مورد درمان اسکولیوز بیشتر بخوانید
سودآرتروز
همچنین می‌توان از جراحی برای درمان شکستگی‌های استخوانی که به خوبی بهبود نیافته و حرکت طبیعی استخوان‌ها را مختل می‌کند (سودوآرتروز) استفاده کرد.
گزینه های جراحی ممکن است شامل اتصال مجدد دو قطعه استخوان با استفاده از پیچ و میله فلزی یا انجام پیوند استخوان باشد.
پیوند استخوان وقتی است که یک شکستگی در استخوان با برداشتن بخش کوچکی از استخوان از قسمت دیگری از بدن و استفاده از آن برای «پر کردن» شکستگی ترمیم می‌شود. بخش پیوندی استخوان به استخوان های اطراف رشد می کند.
در تعداد کمی از موارد مربوط به استخوان های اندام، جراحی استخوان را ترمیم نمی کند. در این صورت، قطع بخشی از اندام برای بازگرداندن عملکرد طبیعی ضروری است.
افراد مبتلا به سودوآرتروز باید همیشه به مراکز تخصصی ارتوپدی که برای درمان این عارضه استفاده می‌شوند مراجعه کنند.
مشکلات مغز و سیستم عصبی
تومورها
تومورهایی که در داخل مغز یا سیستم عصبی ایجاد می‌شوند همیشه باعث ایجاد علائم نمی‌شوند، اما می‌توانند عملکردهای طبیعی بدن را مختل کنند.
اگر به درمان نیاز باشد، ممکن است شامل جراحی یا درمان دارویی باشد.
رادیوتراپی برای تومورها
از رادیوتراپی نباید برای درمان تومورهای خوش خیم استفاده کرد زیرا می‌تواند خطر ابتلا به سرطان را افزایش دهد.
گاهی اوقات برای درمان تومورهای بدخیم به توصیه پزشکان متخصص استفاده می‌شود.
صرع
صرع را می‌توان با تعدادی از داروهایی که به کاهش دفعات تشنج کمک می‌کنند درمان کرد.
درباره درمان صرع بیشتر بخوانید
تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی
اگر سرطانی در یک نوروفیبرومای موجود روی پوشش عصب ایجاد شود٬ معمولاً توصیه می‌شود که این تومور به‌طور جراحی برداشته شود. به این سرطان تومور غلاف عصبی محیطی بدخیم (MPNST) می‌گویند.
ممکن است رادیوتراپی و شیمی درمانی پس از جراحی برای کاهش خطر بازگشت سرطان انجام شود، اگرچه مشخص نیست که این درمان‌های اضافی چقدر موثر هستند.
تومورهای گلوموس
تومورهای گلوموس تومورهای خوش خیمی هستند که در اطراف بستر ناخن در انگشتان دست یا پا تشکیل می‌شوند. گاهی اوقات منجر به تغییر رنگ بنفش در اطراف بستر ناخن می‌شوند.
افرادی که دارای تومورهای گلوموس هستند، ممکن است پس از ضربه به انگشت، در هنگام تغییر دما، یا در صورت فشار دادن بستر ناخن، درد شدید در انگشت خود تجربه کنند.
تومورهای گلوموس گاهی با ام آر آی یا سونوگرافی تشخیص داده می‌شوند. آنها را می‌توان با جراحی برداشت.
قبلی