درمان - ماستوسیتوز

• بررسی اجمالی

• علائم

• درمان

گزینه‌های درمان برای ماستوسیتوز به نوع و شدت علائم شما بستگی دارد.

تقریباً تمام داروهای مورد استفاده برای درمان ماستوسیتوز فاقد مجوز هستند. این بدان معناست که تولیدکنندگان برای استفاده از داروی خود برای درمان ماستوسیتوز مجوزی درخواست نکرده‌اند.

به عبارت دیگر، این دارو تحت آزمایشات بالینی قرار نگرفته است تا مشخص شود آیا می‌تواند ماستوسیتوز را به طور مؤثر و ایمن درمان کند یا خیر.

بسیاری از متخصصان در صورتی که فکر کنند موثر خواهد بود و مزایای درمان بیشتر از هر گونه خطر مرتبط است، از داروی بدون مجوز استفاده خواهند کرد.

میدوستاورین

میدوستاورین یک داروی مجاز است که می‌تواند برای درمان ماستوسیتوز سیستمیک پیشرفته استفاده شود. این دارو با کُند کردن رشد ماست‌سل‌ها عمل می‌‌کند.

این دارو می‌تواند به تسکین برخی از علائم ماستوسیتوز سیستمیک پیشرفته و بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

عوارض جانبی مصرف میدوستاورین ممکن است شامل این موارد باشد:

• اسهال و استفراغ

• لرز

• سردرد

• افزایش وزن

کرم استروئیدی

موارد خفیف تا متوسط ماستوسیتوز جلدی را می‌توان با یک کرم استروئیدی بسیار قوی (کورتیکواستروئیدهای موضعی) برای مدت زمان محدودی درمان کرد.

کرم استروئیدی تعداد ماست‌سل‌هایی را که می‌توانند هیستامین آزاد کنند و باعث التهاب در پوست می‌شوند کاهش می‌دهد.

عوارض جانبی کرم استروئیدی در صورت استفاده بیش از حد عبارتند از:

• نازک شدن پوست، که گاهی اوقات می‌تواند منجر به ترک‌های پوستی دائمی شود

• کاهش موقت رنگدانه‌های پوست

• کبودی آسان ناحیه آسیب دیده پوست

برای کاهش خطر عوارض جانبی باید کرم را فقط روی نواحی پوستی که تحت تاثیر ضایعات قرار دارند استفاده کنید.

آنتی هیستامین‌ها

از آنتی هیستامین‌ها همچنین می‌توان برای درمان علائم ماستوسیتوز جلدی یا بی‌حال مانند خارش و قرمزی پوست استفاده کرد.

آنتی هیستامین‌ها نوعی دارو هستند که اثرات هیستامین را مسدود می‌کنند. آنها معمولاً برای درمان بیماری‌های آلرژیک استفاده می‌شوند.

عوارض جانبی برخی از آنتی هیستامین‌های «کلاسیک» عبارتند از:

• سردرد

• خشکی دهان

• خواب آلودگی

با این حال، این عوارض جانبی باید پس از عادت کردن به دارو به سرعت از بین بروند. آنتی هیستامین‌های مدرن معمولاً باعث ایجاد این عوارض جانبی نمی‌شوند.

سدیم کروموگلیکات

سدیم کروموگلیکات دارویی است که برای درمان ورم ملتحمه چشم، آسم و آلرژی غذایی استفاده می‌شود. همچنین ممکن است برای درمان علائم گوارشی ماستوسیتوز استفاده شود، اما از روده به خوبی جذب نمی‌شود.

کروموگلیکات سدیم یک تثبیت کننده ماست‌سل است، به این معنی که میزان مواد شیمیایی آزاد شده توسط ماست‌سل‌ها را کاهش می‌دهد. این به تسکین علائمی مانند اسهال و درد معده کمک می‌کند.

برخی از افرادی که کروموگلیکات سدیم مصرف می‌کنند، حالت تهوع و درد مفاصل را گزارش کرده‌اند.

نوعی از سدیم کروموگلیکات که روی پوست استفاده می‌شود در دسترس است که ممکن است به خارش کمک کند. با این حال، به طور معمول با نسخه در دسترس نیست.

پسورالن به همراه اشعه ماوراء بنفش آ (PUVA)

علائم شدیدتر ماستوسیتوز جلدی، مانند خارش شدید پوست، ممکن است به نوعی درمان به نام پسورالن به همراه اشعه ماوراء بنفش آ (PUVA) نیاز داشته باشد.

این درمان شامل مصرف دارویی به نام پسورالن است که پوست را نسبت به اثرات اشعه ماوراء بنفش حساس‌تر می‌کند.

سپس پوست در معرض طول موج نوری به نام فرابنفش آ (UVA) قرار می‌گیرد که به کاهش ضایعات پوستی کمک می‌کند.

شما فقط می‌توانید تعداد محدودی جلسات PUVA داشته باشید زیرا استفاده از این درمان به دفعات - حدود ۱۵۰ جلسه - ممکن است خطر ابتلا به سرطان پوست را در طول عمر شما افزایش دهد.

قرص‌های استروئیدی

اگر علائمی مانند خارش شدید باشد، ممکن است قرص‌های کورتیکواستروئیدی به صورت کوتاه مدت تجویز شود. با این حال، این نادر است.

ممکن است یک دوره کوتاه مصرف قرص‌های کورتیکواستروئیدی در صورت درد استخوان ناشی از ماستوسیتوز یا واکنش آلرژیک شدید (آنافیلاکسی) توصیه شود.

عوارض جانبی قرص‌های کورتیکواستروئیدی که در کوتاه مدت استفاده می‌شوند عبارتند از:

• افزایش اشتها

• افزایش وزن

• بی‌خوابی

• احتباس مایع

• تغییرات خلقی، مانند احساس تحریک پذیری یا اضطراب

بیس فسفونات‌ها و مکمل‌های کلسیم

اگر در اثر فعالیت غیر طبیعی ماست‌سل‌ها در استخوان‌های خود دچار پوکی استخوان شده‌اید، دارویی به نام بیس فسفات به شما داده می‌شود.

بیس فسفات‌ها روند تجزیه استخوان را کند می‌کنند و در عین حال اجازه می‌دهند تولید استخوان جدید به طور طبیعی ادامه یابد، که تراکم استخوان شما را بهبود می‌بخشد.

همچنین ممکن است به شما مکمل‌های کلسیم داده شود، زیرا کلسیم به تقویت استخوان‌ها کمک می‌کند.

درباره درمان پوکی استخوان بیشتر بخوانید.

آنتاگونیست‌های گیرنده H2

اگر به دلیل زخم معده دچار درد معده شده‌اید، دارویی به نام آنتاگونیست گیرنده H2 به شما داده می‌شود.

این دارو اثرات هیستامین در معده را مسدود می‌کند. هیستامین تولید اسید معده را تحریک می‌کند که به پوشش معده آسیب می‌رساند.

درباره درمان زخم معده بیشتر بخوانید.

اینترفرون آلفا

اینترفرون آلفا که در ابتدا برای درمان سرطان طراحی شده بود، در درمان برخی موارد ماستوسیتوز تهاجمی موثر بوده است.

دلیل این امر دقیقاً مشخص نیست، اما به نظر می‌رسد این دارو تولید ماست‌سل‌ها را در داخل مغز استخوان کاهش می‌دهد.

اینترفرون آلفا به صورت تزریقی تجویز می‌شود. هنگام شروع مصرف اینترفرون آلفا ممکن است علائمی شبیه آنفولانزا مانند لرز، تب و درد مفاصل داشته باشید.

با این حال، با عادت کردن بدن شما به دارو، علائم شما باید با گذشت زمان بهبود یابد.

ایماتینیب

ایماتینیب دارویی جایگزین اینترفرون آلفا است. به صورت قرص مصرف می‌شود و اثرات آنزیمی به نام تیروزین کیناز را که به تحریک تولید ماست‌سل‌ها کمک می‌کند، مسدود می‌کند.

با این حال، ایماتینیب فقط باید برای افرادی که جهش KIT ندارند استفاده شود و برای اکثر موارد ماستوسیتوز موثر نیست.

ایماتینیب همچنین می تواند شما را در برابر عفونت آسیب پذیرتر کند. در صورت بروز علائم احتمالی عفونت مانند این موارد٬ فوراً با پزشک خود تماس بگیرید:

• تب بالاتر از ۳۸ درجه سانتیگراد

• سردرد

• درد عضلانی

• اسهال

• خستگی

نیلوتینیب و داساتینیب

در صورتی که به درمان با ایماتینیب پاسخ ندادید ممکن است نیلوتینیب یا داساتینیب توصیه شود. آنها تقریباً به همین روش عمل می کنند و اثرات تیروزین کیناز را مسدود می کنند.

این دارو شما را در برابر عفونت آسیب پذیرتر می کند، بنابراین علائم احتمالی عفونت را فوراً به پزشک خود گزارش دهید.

کلادریبین

کلادریبین در ابتدا برای درمان سرطان گلبول‌های سفید (لوسمی) طراحی شده بود، اما ثابت شده که در درمان ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی نیز مفید است. با این حال، کلادریبین برای درمان ماستوسیتوز تایید نشده است.

کلادریبین فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می‌کند. این دارو از طریق انفوزیون داده می‌شود، به این معنی که به آرامی از طریق قطره چکان وارد بدن شما می‌شود.

مانند ایماتینیب، نیلوتینیب و داساتینیب، کلادریبین نیز شما را در برابر اثرات عفونت آسیب پذیرتر می‌کند، بنابراین باید علائم احتمالی عفونت را فوراً به پزشک عمومی خود گزارش دهید.

درمان بیماری‌های هماتولوژیک

ماستوسیتوز سیستمیک همراه با بیماری خونی (هماتولوژیک) به همان روش ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی با تعدادی درمان اضافی برای شرایط هماتولوژیک مرتبط درمان می‌شود.

برای اطلاعات بیشتر در مورد درمان شایع‌ترین بیماری‌های خونی، به این مطالب مراجعه کنید:

• درمان لوسمی میلوئید حاد

• درمان لوسمی میلوئید مزمن

• درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد

• درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

• درمان لنفوم غیر هوچکین

• درمان مولتیپل میلوما

نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو نیز اختلالات خونی هستند که می‌توانند با ماستوسیتوز همراه باشند.

استفاده از قلم تزریق آدرنالین

به دلیل افزایش خطر آنافیلاکسی، ممکن است به شما یک آمپول تزریق خودکار آدرنالین داده شود تا در مواقع اضطراری از آن استفاده کنید.

آدرنالین یک ماده شیمیایی طبیعی است که به مبارزه با اثرات هیستامین بیش از حد کمک می‌کند و در عین حال مشکلات تنفسی را نیز تسکین می‌دهد. هر قلم حاوی یک دوز واحد آدرنالین است.

این آمپول‌های خودکار با ضربه زدن یا فشار دادن به قسمت بیرونی ران آدرنالین ترشح می‌کنند. تزریق را می‌توان از طریق لباس انجام داد.

اگر به شما خودکار تزریق آدرنالین داده شده است، باید تاریخ انقضای آن را زیر نظر داشته باشید زیرا پس از این تاریخ کمتر موثر خواهد بود.