درمان - هموفیلی
درمان
برنامه درمانی توصیه شده برای هموفیلی به شدت آن بستگی دارد.
دو رویکرد اصلی برای درمان وجود دارد:
درمان پیشگیرانه، که در آن از دارو برای جلوگیری از خونریزی و آسیب بعدی مفاصل و عضلات استفاده می‌شود
درمان در صورت نیاز، که در آن برای درمان خونریزی طولانی مدت دارو استفاده می‌شود
هموفیلی معمولاً توسط یک تیم در بخش بیمارستان هموفیلی درمان می‌شود.
درمان پیشگیرانه
اکثر موارد هموفیلی شدید هستند و نیاز به درمان پیشگیرانه دارند. این شامل تزریق منظم داروی فاکتور انعقادی است.
اگر بچه شما مبتلا به هموفیلی است، به شما آموزش داده می‌شود که چگونه تزریق‌ها را در سنین پایین انجام دهید.
با بزرگ‌تر شدن، کودک یاد می‌گیرد که خودش تزریق‌ها را انجام دهد تا نیازی به مراجعه مکرر به بیمارستان نداشته با شد.
در برخی موارد، تزریق‌ها ممکن است به یک دستگاه به نام «پورت کاشتنی» انجام شود که می‌تواند به‌طور جراحی زیر پوست قرار گیرد.
این پورت به یک رگ خونی نزدیک قلب متصل است، بنابراین برای هر تزریق نیازی به پیدا کردن رگ نخواهد بود.
افرادی که درمان پیشگیرانه دارند نیاز به ویزیت‌های منظم با تیم مراقبت خود دارند تا پیشرفت آنها مورد بررسی قرار گیرد.
درمان پیشگیرانه معمولاً در تمام طول عمر ادامه می‌یابد. ممکن است برخی افراد بتوانند نوع درمان خود را به «درمان در صورت نیاز» تغییر دهند، اما اگر دچار خونریزی‌های قابل توجه شوند، ممکن است توصیه شود به درمان پیشگیرانه بازگردند.
انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد. رایج‌ترین آنها هموفیلی A و هموفیلی B هستند. این دو نوع علائم مشابهی دارند، اما به درمان‌های متفاوتی نیاز دارند، زیرا عوامل لخته‌کننده متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
هموفیلی A
درمان پیشگیرانه برای هموفیلی A شامل تزریق منظم داروهایی موسوم به داروی فاکتور ۸ می‌باشد.
این داروها نسخه‌ای مهندسی شده از فاکتور انعقادی VIII)۸) است، که افراد مبتلا به هموفیلی A به میزان کافی از آن ندارند. تزریق‌ها هر ۴۸ ساعت توصیه می‌شوند.
عوارض جانبی این نوع دارو غیر معمول است اما می‌تواند شامل این موارد باشد:
را‌ش‌های پوستی خارش دار
قرمزی و سوزش در محل تزریق
هموفیلی B
درمان پیشگیرانه برای افراد مبتلا به هموفیلی B شامل تزریق منظم داروهایی موسوم به داروی فاکتور ۹ می‌باشد.
این یک نسخه‌ای مهندسی شده از فاکتور انعقادی IX)۹) است که افراد مبتلا به هموفیلی B به میزان کافی از آن ندارند. تزریق‌ها معمولاً ۲ بار در هفته توصیه می‌شوند.
عوارض جانبی این داروها غیر معمول است اما می‌تواند شامل این موارد باشد:
سردرد
تغییر در حس چشایی
احساس تهوع
ناراحتی و تورم در محل تزریق
درمان در صورت نیاز
در موارد خفیف یا متوسط هموفیلی، درمان ممکن است تنها به عنوان پاسخ فوری به خونریزی ضروری باشد.
هموفیلی A
افراد مبتلا به هموفیلی A را می توان در صورت نیاز با تزریق دارویی به نام دسموپرسین درمان کرد.
دسموپرسین یک هورمون مصنوعی است. این دارو با تحریک تولید فاکتور انعقادی VIII) ۸) عمل می‌کند و معمولاً به صورت تزریقی تجویز می‌شود.
عوارض جانبی احتمالی دسموپرسین عبارتند از:
سردرد
دل درد
احساس تهوع
هموفیلی B
«درمان در صورت نیاز» برای هموفیلی B معمولاً شامل تزریق داروی فاکتور ۹ است است.
عوارض هموفیلی
عوارض می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
ایجاد مهارکننده‌ها در سیستم ایمنی بدن
مشکلات مفصلی
بازدارنده‌ها
برخی از افرادی که داروی فاکتور انعقاد خون دریافت می‌کنند، ممکن است آنتی‌بادی‌هایی به نام مهارکننده‌ها در سیستم ایمنی خود تولید کنند که باعث کاهش تأثیر دارو می‌شوند.
افراد تحت درمان هموفیلی باید به طور منظم از نظر وجود مهارکننده‌ها آزمایش شوند.
مهارکننده‌ها را می‌توان با روش القای تحمل ایمنی (ITI) درمان کرد. این درمان شامل تزریق روزانه فاکتورهای انعقادی است تا سیستم ایمنی شروع به شناسایی آنها کند و تولید مهارکننده‌ها را متوقف کند.
القای تحمل ایمنی (ITI) معمولاً به افراد مبتلا به هموفیلی شدید A ارائه می‌شود. به افراد مبتلا به هموفیلی B ممکن است ITI پیشنهاد شود، اما کمتر موثر است و خطر واکنش آلرژیک شدید وجود دارد.
به افرادی با هموفیلی خفیف یا متوسط A که مهارکننده‌ها ایجاد می‌کنند، ممکن است درمان بای‌پس یا داروهای سرکوب‌کننده ایمنی ارائه شود.
درمان بای‌پس از دارویی به نام عامل بای‌پس برای جلوگیری از خونریزی هنگام وقوع آن استفاده می‌کند.
داروهای سرکوب‌کننده ایمنی داروهایی هستند که سیستم ایمنی شما را سرکوب می‌کنند.
آسیب مفصل
خونریزی مفاصل می‌تواند به بافت اسفنجی نرم در مفاصل شما (غضروف) و لایه نازک بافت پوشاننده داخل مفصل (سینوویوم) آسیب برساند. هرچه مفصل آسیب بیشتری ببیند در برابر خونریزی آسیب پذیرتر است.
آسیب مفاصل در افراد مسن مبتلا به هموفیلی شدید شایع‌تر است. امید است که درمان‌های مدرن به این معنی باشد که کودکانی که امروزه با هموفیلی بزرگ می‌شوند، دچار آسیب مفصلی نخواهند شد.
می‌توان از جراحی برای برداشتن سینوویوم آسیب دیده استفاده کرد تا سینوویوم جدید رشد کند. اگر به مفصل آسیب جدی وارد شود٬ ممکن است لازم باشد که تعویض شود - به عنوان مثال، تعویض مفصل ران یا تعویض زانو.
علائم
قبلی