بررسی اجمالی - هموفیلی
هموفیلی یک بیماری نادر است که بر توانایی لخته شدن خون تأثیر می‌گذارد و معمولاً به صورت ارثی منتقل می‌شود. بیشتر افرادی که به این بیماری مبتلا هستند مرد هستند.
به طور معمول، هنگامی که دچار بریدگی می‌شوید، موادی در خون به نام فاکتورهای انعقادی با سلول‌های خونی به نام پلاکت‌ها ترکیب شده و خون را چسبناک می‌کنند تا لخته تشکیل شود. این لخته باعث توقف خونریزی می‌شود.
افرادی که هموفیلی دارند، به اندازه کافی فاکتورهای انعقادی در خون خود ندارند، به همین دلیل خونریزی طولانی‌تر از حد معمول دارند.
علائم هموفیلی
علائم هموفیلی با توجه به مقدار فاکتورهای انعقادی شما می‌تواند خفیف تا شدید باشد.
علائم اصلی خونریزی مداوم است که متوقف نمی‌شود.
افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است این علائم را تجربه کنند:
خونریزی بینی که مدت زیادی طول می‌کشد تا متوقف شود
خونریزی زخم‌ها که زمان زیادی طول می‌کشد
خونریزی لثه‌ها
کبودی راحت و سریع پوست
درد و سفتی در اطراف مفاصل مانند آرنج‌ها، به دلیل خونریزی داخلی
درباره علائم هموفیلی بیشتر بخوانید.
چه زمانی مشاوره پزشکی دریافت کنید
به پزشک عمومی مراجعه کنید اگر:
شما یا بچه‌تان به راحتی کبود می‌شوید و خونریزی دارید که متوقف نمی‌شود
شما یا بچه‌تان علائم خونریزی مفاصل را دارید - به عنوان مثال، سوزن سوزن شدن، درد یا سفتی در مفصل، و داغ شدن، متورم شدن و حساس شدن مفصل
سابقه خانوادگی هموفیلی دارید و باردار هستید یا قصد دارید بچه‌دار شوید
افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است با خطر کوچکی از خونریزی داخل جمجمه (خونریزی مغزی یا زیر عنکبوتیه) مواجه شوند.
علائم خونریزی مغزی عبارتند از:
سردرد شدید
سفتی گردن
حالت تهوع یا استفراغ
تغییر در وضعیت ذهنی مانند گیجی
مشکل در صحبت کردن، مانند تکلم نامفهوم
تغییرات در بینایی مانند دوبینی
از دست دادن هماهنگی و تعادل
فلج برخی یا تمام عضلات صورت
اگر فکر می‌کنید کسی خونریزی درون جمجمه‌ای دارد، با اورژانس محلی تماس بگیرید و آمبولانس بخواهید.
مرکز هموفیلی محلی شما
اگر هموفیلی دارید، در مرکز هموفیلی محلی خود ثبت‌نام کنید. این مرکز منبع مفیدی برای مشاوره و پشتیبانی است.
افراد مبتلا به هموفیلی توسط بخش هماتولوژی بیمارستان مراقبت می‌شوند.
آزمایش‌ها و تشخیص
آزمایش خون می‌تواند هموفیلی را تشخیص دهد و شدت آن را مشخص کند.
اگر سابقه خانوادگی هموفیلی وجود نداشته باشد، معمولاً زمانی تشخیص داده می‌شود که کودک شروع به راه رفتن یا چهار دست و پا رفتن می کند.
هموفیلی خفیف ممکن است بعداً و معمولاً پس از یک آسیب، عمل جراحی یا دندانپزشکی کشف شود.
آزمایشات ژنتیکی و بارداری
اگر سابقه خانوادگی هموفیلی دارید و قصد بارداری دارید، آزمایشات ژنتیکی و ژنومی می‌توانند به شما کمک کنند تا از خطر انتقال این بیماری به نوزاد مطلع شوید.
این ممکن است شامل آزمایش نمونه‌ای از بافت یا خون شما برای بررسی علائم تغییر ژنتیکی باشد که باعث هموفیلی می‌شود.
آزمایش‌های دوران بارداری می‌توانند هموفیلی را در جنین تشخیص دهند. از جمله:
نمونه برداری از پرزهای جفتی - نمونه کوچکی از جفت از رحم برداشته شده و برای ژن هموفیلی آزمایش می‌شود. این آزمایش معمولاً بین هفته‌های ۱۱ تا ۱۴ بارداری انجام می‌شود.
آمنیوسنتز - نمونه‌ای از مایع آمنیوتیک برای آزمایش برداشته می‌شود. این آزمایش معمولاً بین هفته‌های ۱۵ تا ۲۰ بارداری انجام می‌شود.
خطر کوچکی برای ایجاد مشکلاتی مانند سقط جنین یا زایمان زودرس توسط این روش‌ها وجود دارد، بنابراین ممکن است مشورت با پزشک‌تان مفید باشد.
اگر پس از نوزادتان پس از تولد مشکوک به هموفیلی باشد، معمولاً آزمایش خون می‌تواند تشخیص را تأیید کند. خون بند ناف را می‌توان در بدو تولد آزمایش کرد.
درمان‌های هموفیلی
برای هموفیلی درمان قطعی وجود ندارد، اما درمان‌های موجود معمولاً به فرد کمک می‌کنند که زندگی با کیفیتی داشته باشد.
عوامل لخته‌کننده مصنوعی به‌عنوان دارو برای جلوگیری و درمان خونریزی‌های طولانی‌مدت داده می‌شوند. این داروها به‌صورت تزریقی تجویز می‌شوند.
در موارد خ فیفتر، تزریق‌ها معمولاً فقط در پاسخ به خونریزی طولانی‌مدت انجام می‌شود. اما موارد شدیدتر با تزریق‌های منظم برای جلوگیری از خونریزی درمان می‌شوند.
درباره درمان‌های هموفیلی بیشتر بخوانید.
زندگی با هموفیلی
با درمان مناسب، اکثر افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند زندگی عادی داشته باشند.
با این حال، شما باید:
از ورزش های تماسی مانند فوتبال خودداری کنید
در مصرف داروهای دیگر احتیاط کنید - برخی از آنها می‌توانند بر توانایی لخته شدن خون شما تأثیر بگذارند، مانند آسپرین و ایبوپروفن
مراقب دندان‌ها و لثه‌های خود باشید و به‌طور منظم به دندان‌پزشک مراجعه کنید
مراقبت از دندان‌ها و لثه‌ها به شما کمک می‌کند از مشکلاتی مانند بیماری لثه که می‌تواند باعث خونریزی شود، جلوگیری کنید.
تیم مراقبت شما در بیمارستان می تواند در مورد عمل‌های جزئی دندانپزشکی، مانند کشیدن دندان، به شما مشاوره دهد و اطلاعات و توصیه‌های بیشتری درباره زندگی با هموفیلی ارائه دهد.
علل
بعدی
