Granulomatosis with polyangiitis
گرانولوماتوز با پلی آنژیت
گرانولوماتوز با پلی آنژئیت (GPA) یک بیماری نادر است که در آن رگ‌های خونی به ویژه در گوش‌ها، بینی، سینوس‌ها، کلیه‌ها و ریه‌ها ملتهب می‌شوند. اگر درمان نشود می‌تواند جدی باشد اما داروها می‌توانند به کنترل علائم کمک کنند.
گرانولوماتوز با پلی آنژئیت قبلاً «گرانولوماتوز وگنر» نامیده می‌شد.
علائم گرانولوماتوز با پلی آنژیت
گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت نوعی از واسکولیت است. واسکولیت التهاب رگ‌های خونی است.
علائم بین افراد متفاوت است و می‌تواند خفیف یا شدید باشد. در برخی از افراد، آنها به آرامی در طی چند ماه ظاهر می‌شوند و در برخی دیگر به طور ناگهانی ظاهر می‌شوند.
علائم عمومی ممکن است خفیف باشد و قبل از علائم در قسمت‌های خاصی از بدن شروع شود. علائم عمومی می‌توانند شامل این موارد باشند:
سایر علائم بستگی به این دارد که کدام قسمت از بدن شما تحت تأثیر قرار گرفته است، بنابراین ممکن است همه دچار علائم نشوید.
علائم احتمالی | بخشی از بدن |
عفونت گوش، کاهش شنوایی، گرفتگی یا آبریزش بینی، پوسته شدن خون و مخاط در بینی، خونریزی بینی، درد سینوسی | گوش، بینی و سینوس‌ها |
ورم ملتحمه، تورم پلک، دوبینی، تاری دید | چشم‌ها |
سرفه‌ای که خوب نمی‌شود، سرفه خونی، تنگی نفس، درد قفسه سینه، خس خس سینه | ریه‌ها |
فشار خون بالا، تورم در پاها، نارسایی کلیه | کلیه‌ها |
بثورات، زخم، لکه‌های کوچک | پوست |
درد شکم، اسهال، خون در مدفوع | معده |
مهم |
برخی از این علائم بسیار شایع هستند و می‌توانند ناشی از شرایط و بیماری‌های دیگر باشند. داشتن علائم قطعاً به این معنی نیست که دچار گرانولوماتوز با پلی آنژیت هستید، اما مهم است که توسط پزشک عمومی معاینه شوید. |
به پزشک عمومی مراجعه کنید اگر: |
اگر پزشک تشخیص داده که دچار گرانولوماتوز با پلی آنژیت هستید و دچار علائم جدید یا بازگشت علائم شده‌اید، به متخصصی که شما را معالجه می‌کند مراجعه کنید. |
آزمایش‌های گرانولوماتوز با پلی آنژیت
هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص گرانولوماتوز با پلی آنژیت وجود ندارد و تشخیص آن ممکن است دشوار باشد.
پزشک در مورد علائم شما سوال خواهد پرسید و ممکن است قسمت آسیب دیده بدن شما را معاینه کند. اگر پزشک فکر کند که ممکن است به گرانولوماتوز با پلی آنژیت مبتلا باشید شما را به متخصص ارجاع می‌دهد.
آزمایش‌هایی خواهید داشت٬ مانند:
آزمایش خون برای بررسی وجود آنتی بادی به نام ANCA (آنتی بادی‌های سیتو پلاسمی ضد نوتروفیل) که ممکن است نشانه‌ای از گرانولوماتوز با پلی آنژیت باشد.
بیوپسی، که در آن نمونه کوچکی از بافت از هر قسمت آسیب دیده بدن برای آزمایش فرستاده می‌شود
اشعه ایکس، سی تی اسکن یا اسکن ام آر آی از هر قسمت آسیب دیده بدن
اگر علائمی دارید که بر کلیه‌های شما تأثیر می‌گذارد، آزمایش ادرار
درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت
اگر گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت دارید، توسط یک متخصص درمان خواهید شد.
درمان به شدت آن و قسمت‌های آسیب دیده بدن بس تگی دارد.
دو مرحله درمان وجود دارد: کنترل بیماری و حفظ کنترل آن.
مرحله ۱: کنترل بیماری
اگر به گرانولوماتوز خفیف مبتلا باشید، ممکن است داروی ضدالتهابی به نام استروئید برای کنترل علائم شما تجویز شود. همچنین ممکن است داروی سرکوب‌کننده ایمنی مانند متوترکسات نیز مص رف کنید.
اگر دچار گرانولوماتوز با پلی آنژیت شدید هستید، ممکن است یک داروی بیولوژیکی مانند ریتوکسیماب یا آواکوپان، یا هر دو، همراه با استروئیدها تجویز شود.
همچنین ممکن است نوعی داروی شیمی‌درمانی مانند سیکلوفسفامید برای کنترل بیماری به شما داده شود.
مرحله ۲: حفظ کنترل بیماری
پس از کنترل بیماری، درمان با هدف جلوگیری از بازگشت علائم شما ادامه می‌یابد.
ممکن است دوزهای کمتری از داروهای خود مص رف کنید یا نوع دیگری از داروها را استفاده کنید.
درمان علائم در صورت بازگشت
اگر علائم شما بازگشت یا علائم جدیدی ظاهر شد، درمان شما ممکن است تغییر کند یا مجدداً آغاز شود.
درمان موارد شدید
در موارد بسیار شدید که کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، ممکن است به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز داشته باشید.
همچنین اگر گرانولوماتوز با پلی آنژیت عوارضی داشته باشد٬ ممکن است به جراحی قسمت آسیب دیده بدن نیاز داشته باشید، به عنوان مثال اگر پل بینی آسیب دیده باشد٬ جراحی بازسازی بینی نیاز دارید.