درمان - فیبروز ریوی ایدیوپاتیک
درمان
در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) وجود ندارد. هدف اصلی درمان، تسکین علائم تا حد امکان و کاهش سرعت پیشرفت آن است.
با پیشرفت بیماری، مراقبت‌های پایان عمر (تسکینی) ارائه می‌شود.
خودمراقبتی
اگر فیبروز ریوی ایدیوپاتیک دارید، چندین کار وجود دارد که می‌توانید انجام دهید تا هرچه بیشتر سالم بمانید.
از جمله:
اگر سیگار می‌کشید، سیگار را ترک کنید
به طور منظم ورزش کنید و تا جایی که می‌توانید تناسب اندام داشته باشید
یک رژیم غذایی سالم و متعادل داشته باشید
واکسن آنفولانزای سالانه و واکسن پنوموکوک را بزنید - این عفونت‌ها در صورت داشتن بیماری ریوی می‌توانند جدی‌تر باشند.
تا حد امکان از افراد مبتلا به سینه پهلو و سرماخوردگی دوری کنید
داروها
دو دارو وجود دارد که می‌تواند به کُند کردن پیشرفت فیبروز ریوی ایدیوپاتیک در برخی افراد کمک کند: پیرفنیدون و نینتدانیب.
پیرفنیدون
ثابت شده است که پیرفنیدون با کاهش فعالیت سیستم ایمنی به کُند کردن روند ایجاد زخم در ریه‌ها کمک می‌کند.
به طور معمول به صورت کپسول ۳ بار در روز مصرف می‌شود.
در صورتی که آزمایش‌های تنفسی نشان داد که ظرفیت ریه شما ۵۰ تا ۸۰ درصد آنچه که معمولاً انتظار می‌رود است، توصیه می‌شود.
اگر وضعیت شما علیرغم مصرف پیرفنیدون بدتر شد و ظرفیت ریه شما ظرف یک سال ۱۰ درصد یا بیشتر کاهش یافت، معمولاً دارو قطع می‌شود.
عوارض جانبی پیرفنیدون می‌تواند شامل این موارد باشد:
گزارش‌هایی مبنی بر ایجاد آسیب کبدی جدی توسط پیرفنیدون وجود دارد. اگرچه تصور می‌شود این خطر کم است، اما آسیب شدید کبدی می‌تواند کشنده باشد.
اگر برای شما پیرفنیدون تجویز شده است، قبل از شروع درمان و در فواصل منظم در طول درمان، آزمایش خون برای بررسی عملکرد کبدتان انجام خواهید داد.
علائم آسیب کبدی عبارتند از:
زرد شدن چشم یا پوست (یرقان)
از دست دادن اشتها
خارش پوست
تیره‌تر شدن ادرار
احساس خستگی
درد در سمت راست بالای شکم
اگر هر یک از این علائم را داشتید، مصرف داروی خود را قطع کرده و فوراً با پزشک خود صحبت کنید. اگر این امکان وجود ندارد برای مشاوره با اورژانس محلی تماس بگیرید.
نینتدانیب (Nintedanib)
نینتدانیب داروی جدیدتری است که می‌تواند به کند کردن زخم شدن ریه در برخی افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کمک کند.
معمولاً به صورت کپسول ۲ بار در روز مصرف می‌شود.
مانند پیرفنیدون، ممکن است در صورتی که ظرفیت ریه شما ۵۰ تا ۸۰ درصد آنچه که معمولاً انتظار می‌رود باشد، استفاده شود و در صورتی که ظرفیت ریه شما در طول یک سال ۱۰ درصد یا بیشتر کاهش یابد، باید قطع شود.
عوارض جانبی نینتدانیب می‌تواند شامل این موارد باشد:
اسهال
حالت تهوع و استفراغ
کاهش اشتها و کاهش وزن
اکسیژن درمانی
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک می‌تواند باعث کاهش سطح اکسیژن در خون شما شود که باعث می‌شود احساس تنگی نفس بیشتری داشته باشید.
اگر این اتفاق بیفتد، اکسیژن درمانی می‌تواند به تنفس شما کمک کند و به شما امکان می‌دهد فعال‌تر باشید.
اکسیژن از طریق لوله‌های بینی یا ماسکی که به یک دستگاه کوچک متصل است گرفته می‌شود. این دستگاه اکسیژن بسیار بیشتری نسبت به هوا تامین می‌کند.
لوله های دستگاه بلند هستند، بنابراین می‌توانید در حین اتصال در خانه حرکت کنید.
در مورد اکسیژن درمانی خانگی بیشتر بدانید
دستگاه‌های اکسیژن قابل حملی که می‌توانید در حین بیرون رفتن از آن استفاده کنید نیز در دسترس هستند.
توانبخشی ریوی
توانبخشی ریوی برای بسیاری از بیماری‌های ریوی طولانی مدت استفاده می‌شود.
هدف آن کمک به افراد برای کنار آمدن با بیماری خود، یادگیری بهترین روش‌های مقابله با آن و بهبود توانایی عملکرد روزانه بدون تنگی نفس شدید است.
دوره های توانبخشی ریوی معمولا به صورت محلی برگزار می‌شود و ممکن است شامل این موارد باشد:
آموزش در مورد فیبروز ریوی
فعالیت بدنی
تمرینات تنفسی
مشاوره در مورد تغذیه
حمایت روانی
یک شبکه پشتیبانی اجتماعی
پیوند ریه
اگر با وجود درمان، وضعیت شما بدتر شود، متخصص شما ممکن است پیوند ریه را توصیه کند.
تصمیم برای پیوند بر اساس این موارد خواهد بود:
وضعیت چقدر شما بد است
وضعیت شما چقدر سریع بدتر می‌شود
سن و سلامت عمومی شما
چقدر احتمال دارد وضعیت شما بعد از پیوند بهبود یابد
آیا ریه اهدایی در دسترس است
پیوند ریه می‌تواند به طور قابل توجهی امید به زندگی را در افراد مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک بهبود بخشد، اگرچه این یک جراحی بزرگ است که فشار زیادی بر بدن وارد می‌کند.
افراد کمی با فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کاندیدای مناسب برای پیوند هستند و ریه‌های اهدایی کمیاب هستند.
تشخیص
قبلی