Hirschsprung's disease
بیماری هیرشپرونگ
بیماری هیرشپرونگ یک بیماری نادر است که باعث گیرکردن مدفوع در روده میشود. این بیماری عمدتاً در نوزادان و کودکان خردسال تشخیص داده میشود.
به طور معمول، روده به طور مداوم منقبض و شل میشود تا مدفوع را جلو بفرستد، فرآیندی که توسط سیستم عصبی شما کنترل میشود.
در بیماری هیرشپرونگ، اعصابی که این حرکت را کنترل می‌کنند در بخشی از انتهای روده وجود ندارند، به این معنی که مدفوع می‌تواند جمع شده و انسداد ایجاد کند.
این می‌تواند باعث یبوست شدید شود و گاهی منجر به عفونت جدی روده به نام انتروکولیت شود.
این بیماری معمولاً بلافاصله پس از تولد تشخیص داده میشود و در اسرع وقت با جراحی درمان می شود.
علائم بیماری هیرشپرونگ
علائم بیماری هیرشپرونگ معمولاً به زودی پس از تولد نوزاد قابل توجه است، اگرچه گاهی اوقات تا زمانی که نوزاد بزرگتر شود، آشکار نمی‌شوند.
علائم این بیماری در نوزاد عبارتند از:
عدم دفع مکونیوم در عرض ۴۸ ساعت - مدفوع تیره و قیر مانندی که نوزادان سالم بلافاصله پس از تولد دفع می‌کنند (اگرچه برخی از نوزادانی که بعداً به بیماری هیرشپرونگ مبتلا می‌شوند، مکونیوم دفع می‌کنند).
تورم شکم
استفراغ مایع سبز یا سبز مایل به زرد (صفرا)
علائم در نوزادان و کودکان بزرگتر عبارتند از:
شکم متورم
استفراغ یا دل درد
یبوست مداوم که با درمان های معمول بهتر نمی‌شود
خوب غذا نخوردن یا عدم افزایش وزن کافی
چه زمانی مشاوره پزشکی دریافت کنید
اگر نوزاد یا کودک شما علائم بیماری هیرشپرونگ را دارد به پزشک عمومی مراجعه کنید.
بیماری هیرشپرونگ در صورت عدم درمان می‌تواند جدی باشد، بنابراین دریافت کمک در اسرع وقت بسیار مهم است.
اگر پزشک عمومی شما به این عارضه مشکوک شود، شما را برای آزمایشات برای تایید تشخیص به بیمارستان ارجاع می دهد.
اگر بچه علائم بیماری هیرشپرونگ و همچنین علائم زیر را دارد با اورژانس محلی تماس بگیرید یا نزدیک‌ترین بخش مراقبت‌های فوری بروید:
تب بالای ۳۸ درجه سانتیگراد یا بیشتر
اسهال آبکی، بدبو یا خونی
اینها می‌تواند نشانه‌های عفونت روده (انتروکلیت) باشد که می‌تواند جدی باشد و منجر به سپسیس شود.
نحوه تشخیص بیماری هیرشپرونگ
معمولاً شکم بچه شما معاینه میشود و گاهی اوقات ممکن است معاینه رکتوم (مقعدی) انجام شود.
در این روش، پزشک یا پرستار انگشت خود را برای احساس هرگونه ناهنجاری وارد مقعد می‌کند.
اگر به بیماری هیرشپرونگ مشکوک شود، می‌توان اشعه ایکس انجام داد تا انسداد و برآمدگی در روده را نشان دهد.
تشخیص را می توان با انجام بیوپسی رکتوم تأیید کرد. این کار با وارد کردن یک ابزار کوچک به مقعد کودک برای برداشتن نمونه کوچکی از روده آسیب دیده انجام میشود.
سپس این نمونه زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا مشخص شود که آیا سلول‌های عصبی از بین رفته‌اند یا خیر.
چه چیزی باعث بیماری هیرشپرونگ میشود؟
عضلات روده توسط سلول‌های عصبی به نام سلول‌های گانگلیونی کنترل می‌شوند.
در بیماری هیرشپرونگ، سلول‌های گانگلیونی در قسمتی انتهایی روده، از مقعد (محل خروج مدفوع) به بالا، وجود ندارند.
به دلایلی، زمانی که نوزاد در رحم در حال رشد بوده، سلول‌ها در آن ناحیه رشد نکردند.
مشخص نیست که چرا این اتفاق می‌افتد، اما تصور نمی‌شود که علت آن کاری باشد که مادر در دوران بارداری انجام داده است.
تعدادی از ژن‌ها با بیماری هیرشپرونگ مرتبط هستند و گاهی اوقات این بیماری می‌تواند ارثی باشد.
اگر قبلاً بچه‌ای با این بیماری داشته‌اید، احتمال بیشتری وجود دارد که فرزند دیگری نیز به آن مبتلا شود.
این بیماری گاهی اوقات بخشی از یک بیماری ژنتیکی گسترده تر، مانند سندرم داون است، اما بیشتر موارد اینطور نیستند.
درمان بیماری هیرشپرونگ
همه کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ به جراحی نیاز خواهند داشت.
تا زمان انتظار برای جراحی، آنها ممکن است به موارد زیر نیاز داشته باشند:
قطع مصرف شیر و بجای آن دریافت مایعات به طور مستقیم داخل رگ
قرار دادن یک لوله از طریق بینی و وارد کردن آن به معده برای تخلیه هرگونه مایع و هوایی که در آن جمع شده است.
شستشوی منظم روده، وقتی که یک لوله نازک از طریق مقعد وارد شده و از آب نمک گرم برای نرم کردن و خارج کردن مدفوع گیر کرده استفاده میشود.
مصرف آنتی بیوتیک در صورت ابتلا به انتروکولیت
ممکن است بچه شما در این مدت نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشته باشد یا ممکن است بتوانید در خانه از او مراقبت کنید. پزشک در این مورد به شما توصیه خواهد کرد.
عمل جراحی
اکثر کودکان نوعی عمل انجام می‌دهند که در آن بخش آسیب دیده روده برداشته میشود و بخش‌های سالم باقی مانده روده به هم متصل می‌شوند.
اگر بچه شما به اندازه کافی برای انجام این عمل خوب نیست (مثلاً به دلیل ابتلا به انتروکولیت یا انسداد شدید)، یا اگر آنها بزرگتر از یک نوزاد هستند، ممکن است این عمل در ۲ مرحله انجام شود.
در مرحله اول، جراح روده را از طریق یک سوراخ موقت (استوما) که در شکم ایجاد شده است، منحرف می‌کند. این روش به نام کولوستومی شناخته میشود.
مدفوع به طور مستقیم از طریق این سوراخ وارد کیسه‌ای که روی بدن کودک قرار می‌گیرد، خارج میشود تا زمانی که برای برداشتن قسمت آسیب دیده روده، بستن سوراخ و اتصال بخش‌های سالم روده به هم در مرحله دوم به اندازه کافی خوب شود.
این مراحل را می توان با استفاده از یکی از موارد زیر انجام داد:
جراحی لاپاراسکوپی (سوراخ کلید) - این روش شامل وارد کردن ابزار جراحی از طریق برش های کوچک است.
جراحی باز - وقتی که یک برش بزرگتر در شکم کودک ایجاد میشود.
در مورد بهترین گزینه برای فرزندتان با جراح خود صحبت کنید.
خطرات جراحی
هیچ جراحی بدون خطر نیست. کمی احتمال وجود دارد که این عوارض اتفاق بیفتد:
خونریزی حین یا بعد از عمل
عفونت روده (انتروکولیت)
نشت محتویات روده به داخل بدن، که در صورت عدم درمان سریع می تواند منجر به عفونت جدی (پریتونیت) شود.
تنگ شدن یا مسدود شدن مجدد روده که نیاز به جراحی مجدد دارد
بهبودی پس از جراحی
احتمالاً بچه شما باید چند روز پس از جراحی در بیمارستان بماند.
به او مسکن برای راحتی و مایعات داخل وریدی داده میشود تا زمانی که بتوانند غذا و نوشیدنی را مدیریت کنند.
پس از بازگشت به خانه، به رژیم غذایی خاصی نیاز نیست، اما مهم است که در دوران بهبودی مایعات زیادی ب نوشند.
اگر بچه شما عمل جراحی کششی روده داشته یا هر دو مرحله از عمل ۲-مرحله‌ای را انجام داده باشد، باید به خوبی بهبود یابد و روده‌های او باید به طور طبیعی کار کنند.
در ابتدا، احتمالاً هنگام دفع مدفوع، دچار التهاب در ناحیه باسن می‌شوند. موارد زیر می‌واند کمک کند:
تا حد امکان باسن آنها را در معرض هوا قرار دهید
از روغن بچه برای تمیز کردن ملایم باسن آنها استفاده کنید
بعد از هر بار تعویض پوشک از کرم پوشک استفاده کنید
اگر بچه شما دچار مشکلاتی مانند تورم شکم، درد جدید شکم، تب یا اسهال بدبو شد، با اورژانس محلی تماس بگیرید یا نزدیک‌ترین بخش مراقبت‌های فوری بروید.
چشم انداز بیماری هیرشپرونگ
اکثر کودکان پس از جراحی قادرند به طور معمول مدفوع کرده و روده‌ای با عملکرد طبیعی داشته باشند، اگرچه ممکن است برای رفتن به دستشویی کمی دیرتر آموزش ببینند.
برخی از آنها ممکن است دچار یبوست مداوم شوند و نیاز به رژیم غذایی پر فیبر و مصرف ملین داشته باشند. پزشک شما در مورد این درمان به شما توصیه خواهد کرد.
برخی از کودکان در کنترل روده خود مشکل دارند (بی اختیاری مدفوع)، که می‌تواند تا نوجوانی ادامه داشته باشد و بسیار ناراحت کننده باشد.
در صورت بروز مشکل با پزشک عمومی خود صحبت کنید. شما همچنین می‌توانید در مورد بی‌اختیاری در کودکان بیشتر بدانید و توصیه‌هایی دریافت کنید.
احتمال کمی وجود دارد که بچه شما به استومای دائمی (سوراخ روی شکم برای دفع مدفوع) نیاز داشته باشد.