بیماری کروتزفلد جاکوب
بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) یک بیماری نادر و کشنده است که بر مغز تأثیر میگذارد. این بیماری باعث آسیب مغزی میشود که به مرور زمان به سرعت بدتر میشود.
علائم بیماری کروتزفلد جاکوب
علائم کروتزفلد جاکوب عبارتند از:
کاهش هوش و حافظه
تغییرات در شخصیت
از دست دادن تعادل و هماهنگی
گفتار نامفهوم
مشکلات بینایی و کاهش بینایی
حرکات غیرطبیعی پرشی
از دست دادن تدریجی عملکرد مغز و تحرک
اکثر افراد مبتلا به کروتزفلد جاکوب در عرض یک سال پس از شروع علائم، معمولاً از عفونت، خواهند مرد.
این به این دلیل است که بی حرکتی ناشی از کروتزفلد جاکوب میتواند افراد مبتلا به این بیماری را در برابر عفونت آسیبپذیر کند.
درباره علائم بیماری کروتزفلد جاکوب و تشخیص بیماری کروتزفلد جاکوب بیشتر بخوانید.
چه چیزی با عث کروتزفلد جاکوب میشود؟
به نظر می رسد کروتزفلد جاکوب توسط یک پروتئین غیر طبیعی عفونی به نام پریون ایجاد میشود. مقدار زیادی از این پریونها در مغز تجمع مییابند و باعث آسیب جبران ناپذیری به سلولهای عصبی میشوند.
در حالی که پریونهای غیر طبیعی از نظر فنی عفونی هستند، اما با ویروسها و باکتریها بسیار متفاوت هستند.
به عنوان مثال، پریونها در اثر گرما و تشعشعات شدیدی که برای کشتن باکتریها و ویروسها استفاده میشود، از بین نمیروند و آنتیبیوتیکها یا داروهای ضد ویروسی هیچ تأثیری روی آنها ندارند.
درباره علل بیماری کروتزفلد-جاکوب بیشتر بخوانید.
انواع بیماری کروتزفلد جاکوب
کروتزفلد جاکوب عمدتا ۴ نوع اصلی دارد.
کروتزفلد جاکوب پراکنده
کروتزفلد جاکوب پراکنده شایعترین نوع است.
علت دقیق کروتزفلد جاکوب پراکنده نامشخص است، اما گفته میشود که یک پروتئین طبیعی مغز به طور غیر طبیعی تغییر میکند و به پریون تبدیل میشود.
بیشتر موارد کروتزفلد جاکوب پراکنده در بزرگسالان بین ۴۵ تا ۷۵ سال رخ میدهد. به طور متوسط، علائم در سنین ۶۰ تا ۶۵ سالگی ایجاد میشود.
علیرغم اینکه شایعترین نوع کروتزفلد جاکوب است، کروتزفلد جاکوب پراکنده هنوز بسیار نادر است.
کروتزفلد جاکوب واریانت
کروتزفلد جاکوب واریانت (vCJD) احتمالاً ناشی از مصرف گوشت گاوی است که مبتلا به آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE یا بیماری "جنون گاوی")، یک بیماری پریونی مشابه کروتزفلد جاکوب است.
از آنجایی که ارتباط بین نوع کروتزفلد جاکوب واریانت و جنون گاوی در سال ۱۹۹۶ کشف شد، کنترلهای دقیق در جلوگیری از ورود گوشت گاوهای آلوده به زنجیره غذایی بسیار مؤثر بوده است.
برای اطلاعات بیشتر به پیشگیری از بیماری کروتزفلد-جاکوب مراجعه کنید.
اما میانگین زمانی که طول میکشد تا علائم کروتزفلد جاکوب واریانت بعد از عفونت اولیه (دوره کمون) رخ دهد هنوز مشخص نیست.
دوره نهفتگی در برخی افراد میتواند بسیار طولانی باشد (بیش از ۱۰ سال)، بنابراین افرادی که قبل از معرفی کنترلهای غذایی در معرض گوشت آلوده قرار گرفتهاند، همچنان میتوانند به کروتزفلد جاکوب واریانت دچار شوند.
پریونی که باعث کروتزفلد جاکوب واریانت میشود میتواند از طریق انتقال خون نیز منتقل شود.
کروتزفلد جاکوب خانوادگی یا ارثی
کروتزفلد جاکوب ارثی یک بیماری ژنتیکی بسیار نادر است که در آن یکی از ژنهایی که شخص از والدین خود به ارث میبرد (ژن پروتئین پریون) حامل جهشی است که باعث میشود پریونها در مغز او در دوران بزرگسالی تشکیل شوند و علائم کروتزفلد جاکوب را تحریک کنند.
این بیماری از هر ۹ میلیون نفر یک نفر را مبتلا میکند.
علائم کروتزفلد جاکوب ارثی معمولاً برای اولین بار در افرادی که در اوایل دهه ۵۰ زندگی خود هستند ایجاد می شود.
کروتزفلد جاکوب ایتروژنیک (Iatrogenic CJD)
کروتزفلد جاکوب ایتروژنیک حالتی است که عفونت به طور تصادفی از طریق درمان پزشکی یا جراحی از فرد مبتلا به کروتزفلد جاکوب سرایت میکند.
به عنوان مثال، یکی از علل شایع کروتزفلد جاکوب ایتروژنیک در گذشته، درمان هورمون رشد با استفاده از هورمونهای رشد هیپوفیز انسانی استخراج شده از افراد متوفی بود که برخی از آنها به کروتزفلد جاکوب آلوده بودند.
از سال ۱۹۸۵ میلادی (۱۳۶۳ شمسی) نسخههای مصنوعی هورمون رشد انسانی استفاده شده است، بنابراین این دیگر خطری ندارد.
همچنین اگر ابزارهای مورد استفاده در حین جراحی مغز بر روی یک فرد مبتلا به کروتزفلد جاکوب به درستی بین هر عمل جراحی تمیز نشوند و مجدداً روی فرد دیگری استف اده شوند، کروتزفلد جاکوب ایتروژنیک میتواند رخ دهد.
اما افزایش آگاهی از این خطرات به این معنی است که کروتزفلد جاکوب ایتروژنیک در حال حاضر بسیار نادر است.
کروتزفلد جاکوب چگونه درمان میشود
در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای کروتزفلد جاکوب وجود ندارد، بنابراین هدف درمان کاهش علائم و ایجاد احساس راحتی در فرد مبتلا است.
این میتواند شامل استفاده از داروهایی مانند داروهای ضد افسردگی برای کمک به اضطراب و افسردگی و مسکنها برای تسکین درد باشد.
برخی از افراد برای تغذیه به مراقبت و کمک پرستاری نیاز دارند.
درباره درمان بیماری کروتزفلد-جاکوب بیشتر بخوانید.