درمان - بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب
در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) وجود ندارد.
اما درمان‌هایی وجود دارد برای مدیریت علائم مرتبط با این بیماری و هر گونه عوارضی که ممکن است رخ دهد، برخی از این عوارض عبارتند از:
مشکلات تنفسی ناشی از رشد ناکافی ریه‌ها (هیپوپلازی ریوی)
مشکلات کبدی
بیماری مزمن کلیه (CKD) و نارسایی کلیه
مشکلات تنفسی
اگر خطر قابل توجهی وجود داشته باشد که نوزاد شما با ریه‌های توسعه نیافته به دنیا بیاید (هیپوپلازی ریوی)، به خصوص اگر نوزاد شما نارس باشد، درمان می‌تواند قبل از تولد شروع شود.
ممکن است در دوران بارداری به شما استروئید داده شود.
این دارو رشد ریه‌های نوزاد شما را تحریک می‌کند و به او کمک می‌کند تا در صورت تولد نارس، بهتر کار کنند.
پس از تولد، احتمالاً نوزاد شما بلافاصله در بخش مراقبت‌های ویژه (ICU) بستری می‌شود. در آنجا برای کمک به تنفس نوزاد٬ از دستگاه تنفس مصنوعی استفاده می‌شود.
همچنین ممکن است به او نوعی دارو به نام سورفکتانت داده شود. این دارو به جلوگیری از فروپاشی کیسه‌های هوایی ریز داخل ریه‌ها (آلوئول‌ها) کمک می‌کند.
هرچه آلوئول‌های نوزاد شما بیشتر باشد، توانایی او برای تنفس بهتر است.
اگر کلیه‌های بزرگ شده نوزاد روی دیافراگم او فشار بیاورد، مشکلات تنفسی می‌تواند بدتر شود. دیافراگم٬ ورقه‌ای از ماهیچه در شکم است که به تنفس کمک می‌کند.
در موارد معدودی، پزشک معالج نوزاد شما ممکن است برداشتن یکی از کلیه‌های او را برای کاهش فشار توصیه کند.
علیرغم پیشرفت در درمان، هیپوپلازی ریوی یک وضعیت بسیار دشوار برای کنترل در نوزادان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب است.
در برخی موارد، نوزاد شما ممکن است نیاز داشته باشد که هفته‌ها یا ماه‌ها در بیمارستان بماند.
حتی با بهترین تلاش تیم پزشکی، از هر ۳ نوزاد حدود ۱ نفر در نتیجه‌ی این بیماری جان خود را از دست می‌دهد.
فشار خون بالا
مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE) پرکاربردترین درمان برای نوزادان و کودکان مبتلا به فشار خون بالا است.
مهارکننده‌های ACE با کاهش فشار در واحدهای فیلتر کننده کلیه (گلومرول) فشار خون را کاهش می‌دهند.
عوارض جانبی احتمالی مهارکننده‌های ACE می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
خستگی یا ضعف
سردرد
سرفه خشک مداوم
مقادیر زیاد پتاسیم یا بدتر شدن عملکرد کلیه ( برای نظارت بر این مورد آزمایش خون نیاز است)
بسیاری از این عوارض جانبی باید طی چند روز از بین بروند، اگرچه برخی از افراد برای مدت طولانی‌تری سرفه خشک دارند.
علاوه بر مهارکننده‌های ACE، بسیاری از داروهای دیگر نیز وجود دارند که ممکن است برای کنترل فشار خون در کودکان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) مورد استفاده قرار گیرند، مانند مسدودکننده‌های کانال کلسیم، مسدودکننده‌های بتا و دیورتیک‌ها.
در مورد درمان فشار خون بالا بیشتر بدانید
مشکلات کبدی
بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) نیز مشکلاتی دارند که بر کبدشان تأثیر می‌گذارد، مانند تورم و زخم.
زخم شدن کبد می‌تواند جریان خون در آن را دشوار کند و این می‌تواند به معنای آن باشد که خون به جای آن از طریق رگ‌های خونی در معده یا مری کودک عبور می‌کند.
این رگ‌های خونی که به عنوان واریس شناخته می‌شوند، کوچک‌تر و شکننده‌تر از رگ‌های خونی در کبد هستند و می‌توانند تحت فشار خون بالا منفجر شوند.
اگر بچه شما از این واریس‌ها خونریزی داشته باشد، برای جلوگیری از خونریزی به درمان فوری نیاز است.
این معمولا شامل عبور یک لوله نازک و انعطاف پذیر به نام آندوسکوپ از دهان و مری آنها و قرار دادن یک باند کوچک در اطراف قاعده واریس یا تزریق یک داروی مخصوص برای لخته شدن خون می‌شود.
اگر بچه شما مشکلات شدید کبدی دارد، ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشد.
اگر او به پیوند کلیه نیز نیاز داشته باشند، هر دو عمل ممکن است در یک عمل ترکیب شوند.
بیماری مزمن کلیوی
اگر وضعیت فرزند شما به مرحله‌ای برسد که عملکرد کلیه او به طور قابل توجهی تحت تأثیر قرار گیرد، معمولاً برای مدیریت مشکلات مختلفی که می‌تواند ایجاد کند به تعدادی درمان مختلف نیاز دارد.
به عنوان مثال، بچه شما ممکن است برای مشکلات زیر نیاز به درمان داشته باشد:
کمبود آهن در بدن که منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون (کم خونی) می‌شود - با قرص‌های آهن، تزریق اریتروپویتین (هورمونی که کلیه‌ها برای تحریک تولید گلبول‌های قرمز خون تولید می‌کنند) یا در موارد شدید با تزریق خون قابل درمان است.
مقادیر زیاد فسفات، که می‌تواند بر سلامت استخوان تأثیر بگذارد - این را می‌توان با دارویی به نام بایندر فسفات که همراه با غذا مصرف می‌شود درمان کرد.
مشکلات رشد - این مشکل را می‌توان با تزریق هورمون رشد انسانی (HGH) درمان کرد. این هورمون یک نسخه مصنوعی از هورمون‌هایی است که توسط بدن برای تحریک رشد استفاده می‌شود.
در مورد درمان بیماری مزمن کلیه بیشتر بدانید
نارسایی کلیه
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) در نهایت در مقطعی از زندگی خود دچار نارسایی کلیه می‌شوند.
هنگامی که نارسایی کلیه رخ می‌دهد، کلیه‌های بچه شما باید جایگزین شده یا درمان شوند تا از کار افتادگی کلیه جبران شود.
در حال حاضر ۲ درمان موثر وجود دارد که می‌توان به صورت طولانی مدت از آنها استفاده کرد:
دیالیز - زمانی که یک دستگاه بسیاری از عملکردهای کلیه را تکرار می‌کند
پیوند کلیه - زمانی که کلیه از یک اهدا کننده زنده یا اخیراً فوت شده برداشته می‌شود و در فرد مبتلا به نارسایی کلیه کاشته می‌شود.
یک فرد برای زنده ماندن تنها به ۱ کل یه نیاز دارد، بنابراین برخلاف بسیاری از انواع دیگر اهدای عضو، یک فرد زنده می‌تواند یک کلیه‌اش را اهدا کند.
بستگان نزدیک معمولاً بهترین تطابق را دارند، بنابراین ممکن است بخواهید با آزمایش خودتان ببینید که آیا گزینه‌ی مناسبی برای اهدا هستید یا خیر.
همچنین می‌توانید از بستگان خود بپرسید که آیا می‌خواهند خود را آزمایش کنند تا مشخص شود آیا می‌توانند یکی از کلیه‌های خود را اهدا کنند یا خیر.
پرهیز از آسیب
اگر بچه شما مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) باشد، کلیه‌های او آسیب پذیر تر خواهند بود. ضربه یا جراحت ناگهانی به کلیه‌ی او می‌تواند باعث خونریزی و منجر به درد شدید شود.
بنابراین ممکن است به بچه شما توصیه شود که از انجام ورزش‌های تماسی مانند فوتبال خودداری کند.
اگر بچه شما بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب داشته باشد٬ برخی از داروهای بدون نسخه، مانند مسکن‌های ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) نیز می‌توانند مضر باشند.
قبل از دادن هرگونه داروی جدید به بچه خود حتما با پزشک خود مشورت کنید.
تشخیص
قبلی